Ele começou a tocar piano quando tinha três anos e seu primeiro recital aconteceu aos 5 anos de idade. Em 1957, aos 13 anos, Nelson Freire foi o sétimo colocado no Concurso Internacional de Piano do Rio de Janeiro, cujo vencedor foi o austríaco Alexander Jenner.
Em 1964, conquistou o primeiro lugar no Concurso Internacional de Piano Vianna da Motta em Lisboa e em Londres recebeu as medalhas de ouro Dinu Lipatti e Harriet Cohen. Ele embarcou em uma carreira internacional a partir dos anos 1960, dando recitais e concertos nas maiores cidades da Europa, dos Estados Unidos e da América Central.
Grande pianista, sempre teve o seu talento reconhecido pelo publico e também pela critica especializada, sendo que com apenas 27 anos, em 1971, ganhou o Premio Hors Concurs da atual Associação Paulista de Criticos de Artes (APCA), na Categoria Musica Erudita.
Em dezembro de 2001, presidiu o júri do Concurso de Piano Marguerite Long, em Paris. Ele gravou para a Sony/CBS, Philips e Deutsche Grammophon. Hoje, tem contrato de exclusividade com a Decca e produziu um CD dedicado às obras de Chopin.
Foi considerado um dos 100 brasileiros mais influentes do ano de 2009 e é ganhador de vários Premios Sharp de MPB, além de já ter recebido o Titulo de Cavaleiro da Legião de Honra da Republica Francesa.
